g6pd值正常是不是就没有蚕豆病
我的小孩子G6PD是阴性是不是蚕豆病？
我的小孩子G6PD是阴性是不是蚕豆病？
G6PD是阴性说明是没有蚕豆病的。g6pd是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的简称。它是一种x连锁不完全显性遗传病，俗称蚕豆病。由于红细胞中缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，红细胞在受氧化剂影响时变得僵硬，导致红细胞破坏、溶血、贫血、黄疸、血尿、肝脾肿大等。现在该方案被列入新生儿疾病筛查。如果筛查阳性，婴儿可能有上述缺陷。
小孩有蚕豆病？
小孩有蚕豆病是家族遗传的吗?现在是否有治疗方法?应该注意些什么?
40％以上的病例有家族史。蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生。注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发病。
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏的X染色体连锁疾病，是人类中最常见的红细胞酶缺陷性疾病。表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。到目前为止，在全球范围内大概约有4亿人口。临床表现为进食新鲜蚕豆后引起溶血性贫血。因此，地中海地区蚕豆病的季节性发病峰值（4月和5月），与蚕豆收割季节一致。同样的，摄入中国的小吃炸蚕豆后也会发病。报道称，母亲进食蚕豆后，接受母乳喂养的婴儿也会发生蚕豆病。同时，进食苦瓜后也具有发生蚕豆病的风险。
临床表现
蚕豆病最常发生于儿童中，主要为男性，年龄大多在1-5岁，摄入蚕豆后5-24小时内出现临床症状，通常为急诊血管内溶血的症状。头疼、恶心、背痛、寒战及发热后会出现血红蛋白尿和黄疸。血红蛋白浓度会急性下降，通常较严重，如果不进行输血可能会致命。 发生蚕豆病的个体几乎都是G6PD缺乏患者。但与其他可诱发溶血的药物或物质不同，仅少数G6PD缺乏个体对蚕豆敏感。而且也不是每年进食蚕豆后都发病。因此，猜测一些其他遗传因素可能发挥了一定作用。可能与肝脏对蚕豆潜在氧化成分的代谢有关。
我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。