新生儿胆道闭锁早期表现 产检可以查出胆道闭锁?

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新生儿胆道闭锁早期表现

产检可以查出胆道闭锁?

产检可以查出胆道闭锁?

产检可以查出胆道闭锁
胆道闭锁能否由产前检查明确诊断是一个存在诸多不明确因素的问题:
1.发病机制与时间不明:目前胆道闭锁发病机制不明确,可能为先天性基因缺陷以及围生期受多种嗜胆道病毒感染,引起胆道受损、畸形,而发病时间也存在极大的不确定性。
2.胆道闭锁类型不明:胆道闭锁根据闭锁位置、程度、性质等特征大体可分为三型,Ⅰ型为完全性胆道闭锁;Ⅱ型为近端胆管闭锁,远端胆管通畅;Ⅲ型为近端胆管通畅,远端胆管纤维化,产前检查无法检出Ⅲ型胆道闭锁;
3.产前检查能力不明:胆道闭锁相对于严重胎儿畸形如无脑儿、脑积水、脊柱裂而言病变小,检出率低,对超声设备及超声医师均有较高要求,四维彩超可能会对提高检出率有较大帮助。此外,任何检查均存在漏诊(假阴性)的可能。
因此,目前产前检查主要针对的是较为明显的胎儿畸形,即便如此依然会有漏诊,因而胎儿胆道闭锁的产前诊断是有难度的,而胆道闭锁的诊断大多还是在婴儿出生之后,综合婴儿的临床症状进行判断,然后通过B超和胆管造影进一步确诊。
本内容由大连医科大学附属第一医院 肿瘤科 主任医师 李丽审核
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新生儿胆汁淤积症怎么回事?

新生儿胆汁淤积症是指因胆汁排出障碍而使血中胆汁酸和胆红素增高,常见的原因有胆道闭锁、胆总管囊肿、肝内小胆管的减少及发育不良、进行性家族性肝内胆汁淤积症均可以导致胆汁酸转运或胆汁分泌障碍导致胆汁淤积。

胆道闭锁必须肝移植才能生存一辈子吗?

胆道闭锁是否必须要肝移植才能活命?有没有葛西术后能存活一辈子的希望?

复旦大学附属华山医院普外科肝移植中心的王正昕专家表示:
大部分人是需要肝移植才能治疗的比较好。葛西手术只是辅助作用,或拖延时间。举个例子小宝宝胆道闭锁40天可以先做葛西手术,然后以后看效果,葛西手术做了以后,对于很多孩子还是解决不了问题,过一段时间最后还是需要做肝移植。但是葛西手术为小孩到肝移植争取了一段时间,因为新型胆道闭锁一旦很严重的话,小孩很可能不能长时间的存活,一般现在儿童肝移植最好是五个月大以后,比较安全,五个月以前做相对风险比较大,可以先做葛西手术让患儿能长到五个月大以上,如果葛西手术做了以后还是反复的胆管炎,那就要做肝移植手术。也有一部分患儿做了葛西手术以后可以不需要再做肝移植,但这样的比例相对会低一点,所以建议先做葛西手术,以后不行再考虑做肝移植手术,胆闭的患儿做肝移植手术,他的长期疗效还是非常好的,十年的生存率应该可以在90%左右,小孩可以像正常的孩子一样念书上学结婚生育都没有影响。

胆道闭锁是一种较为严重的疾病,但并非一定要依靠肝移植才能够延续生存期。病情较为轻微的胆道闭锁,可以通过手术的方式缓解症状,这种手术临床被称之为葛西手术。葛西手术的原理在于开发残存微小胆管功能,使胆汁排出,延续患者生存期。但是这种手术难度较高,危险性较大,术后愈后不好。部分患者在术后依然会诱发严重的肝功能衰竭,依然需要肝移植。
肝移植是目前较为先进的技术,对肝癌、肝功能衰竭等重症疾病有很好的治疗效果。但是胆道闭锁患者疾病介入肝移植也未必能生存一辈子,目前肝移植患者生存期最高超过30年。
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